Vo svojom poslednom filme herec a producent prináša do života príbeh otcovho snaženia vyliečiť svoje deti Pompeho choroby.

Autor: Lauren Paige Kennedy

V novom filme Mimoriadne opatrenia, Harrison Ford robí to, čo robí najlepšie. Veteránsky herec prináša do života ďalšiu klenotnú postavu, ktorá sa raz odhalí ako hrdina.

Ford, napriek tomu pripútaný na 67 rokov, sa netýka bojovníkov, domorodých bojovníkov, alebo dokonca vlastných démonov. Jeho súčasné alter ego, šialený, ale brilantný vedec Robert Stonehill, je vo vojne so zriedkavou genetickou poruchou nazývanou Pompe (vyslovene pom-pay).

Tento oslabujúci stav postihuje asi jeden z 40 000 ľudí na celom svete, z ktorých mnohí sú dojčatá a malé deti, najhoršie. Vedie k silnej svalovej slabosti, čím je mladí pacienti slabí, sú invalidné na invalidnom vozíku a bojujú o dych, so zväčšeným srdcom a pečeňou. Pompeho choroba je istý rozsudok smrti bez liečby, ktorý až donedávna neexistoval.

Vystrihnite náš akčný hrdina - alebo v tomto prípade je možno presnejšie povedať akčné hrdinov - zachrániť deň.

Príbeh rodiny Crowleyho

Film, ktorý sa otvára celonárodne 22. januára, je inšpirovaný pozoruhodným pravým príbehom Johna a Aileena Crowleyho a ich troch detí. Dve najmladšie - Megan a Patrick - boli diagnostikované s Pompeovou chorobou v roku 1998 vo veku 15 mesiacov a 5 mesiacov. Keď obidva Crowley nevedomky nesú kópiu recesívneho mutovaného génu pompe, pár mal 25% šancu na počatie dieťaťa s týmto stavom a 50% šancu, že sa dieťa stane nosičom. Ale predtým, ako ona - a celá rodina - bola testovaná, trvalo, že Megan zaostávala vývojovo.

Títo zúfalí rodičia boli ochotní urobiť čokoľvek, aby zachránili svoje choré deti, aj keď to znamenalo, že John Crowley opustil prácu s dobrým zdravotným poistením, aby získal finančné prostriedky na experimentálny výskum a potom spustil vlastnú biotechnologickú firmu, aby otestoval sľubnú novú terapiu Pompe. Charakter spoločnosti Ford je zložený z viacerých skutočných vedcov s prevratnými nápadmi; vo filme sa stáva, ako to tvrdí Ford, nepravdepodobné "fólie a partner" pre jedného veľmi odhodlaného otca.

"John vyhľadal a preskúmal všetky dostupné informácie o tejto chorobe," hovorí Ford z jeho kancelárie na malom, pomerne ospalom letisku Santa Monica. "Rozhodol sa, že podporou práce jedného výskumníka bol jeho najlepší zásah, aby rýchlo priniesol liek na trh … ale zistil, že pred tým, než to urobí, bolo veľa, veľa prekážok."

pokračovanie

Hľadanie Pompeho choroby

Skutočný život John Crowley získal veľkú pozornosť médií v súvislosti s mimoriadnymi opatreniami, ktoré prijal, aby podvádzali smrť. Wall Street Journal reportérka Geeta Anand zaznamenala svoju misiu v článku z roku 2003, ktorú neskôr rozšírila do knihy, The Cure: Ako otec zvýšil 100 miliónov dolárov - a vydal lekárske zariadenie - v snahe zachrániť svoje deti.

Ford, ktorý okrem premiéra vo filme slúžil aj ako výkonný producent, cítil, že príbeh je veľmi presvedčivý. "Otec, ktorý sa vzdáva tak veľa svojho života, aby sa venoval hľadaniu liekovej starostlivosti o svoje deti, je niečo, na čom som bol priťahovaný, ale tiež som bol priťahovaný k prvkom príbehu, ktoré poukazujú na ťažkosti prinášať drogu na trh . "

Hľadáte tipy na zvládnutie chronického ochorenia dieťaťa? Pozrite si časť "Keď je dieťa chronicky choré".

Doručiť takúto drogu, Crowley zistil, že pracuje proti tikajúcemu hodinku. Očakávaná dĺžka života pacientov s Pompe diagnostikovaným ako dojčatá je najviac deväť rokov, hoci väčšina detí zomrie v priebehu prvého roka narodenia zo srdcových alebo respiračných komplikácií. Vedel, že tajomstvo, ktoré by včas prinieslo liečbu pre Meganga a Patricka, ktoré sa dennodenne zhoršujú, by sa našlo medzi akademickými výskumníkmi s teoretickými teóriami. "Zlyhanie nebola možná," hovorí skutočný Crowley.

Ford koná proti Brendanovi Fraserovi a Keri Russellovi, ktorí hrajú na Crowley, ale veda je tu skutočná hviezda. "Ľudia s Pompeovou chorobou chýbajú vo svojich bunkách enzým, ktorý rozkladá glykogén (skladová forma glukózy alebo cukru)," hovorí Hung Do, ktorý okrem držania doktorátu v lekárskej biochémii a genetike slúžil aj ako oficiálny vedecký poradca filmu - a bol jedným z pôvodných členov výskumného tímu, na ktorom Crowley hrával. "Celý glykogén sa vytvára v bunkách tela a vedie k mnohým biochemickým a fyzikálnym problémom spojeným s ochorením."

Náhrada enzýmu - terapia, ktorá dodáva chýbajúci enzým do buniek tela, čo umožňuje lieku rozložiť glykogén a umožniť bunkám fungovať normálne - bol cieľom. "Ale získavanie enzýmu vo vnútri bunky na správnu vnútornú polohu je ťažké," hovorí Do. "Musíte dodať enzým so správnym obalom - zabaliť ho s lukom, ak chcete - takým spôsobom, že bunka súhlasí s prijatím enzýmu a to je to, na čom sa náš výskum zameral."

pokračovanie

Rozvojová terapia enzýmom

"O ničom z toho som nevedela, keď som prvýkrát začal," hovorí Crowley."Akonáhle boli počiatočné peniaze na mieste a vedela vyvinúť účinnú enzýmovú terapiu, bolo moje prvé vpustenie do biotechnologického priemyslu o dva kroky vpred, o krok späť. Ale myslím si, že môj postoj" nikdy neopustil " môj nedostatok skúseností. "

Jasne. Ako sa film pohyblivo opisuje, vývoj terapie z inovatívneho myslenia vedcov - zastúpeného charakterom spoločnosti Ford - bol len prvým krokom. Rovnako ako sa dosiahol pokrok - v reálnom a navijakom živote - Crowley vyčerpalo peniaze. Bol nútený predať svoju začínajúcu spoločnosť do väčšej biotechnologickej firmy, Genzyme, ktorej vodcovia privítali jeho pokračujúce riadenie svojho výskumného tímu.

Potom prišla ďalšia rana. Keď Genzyme nakoniec vyvinul liečbu pre Pompe, jeho deti "boli zamietnuté ako súčasť pôvodných drogových štúdií kvôli konfliktu záujmov," hovorí Ford.

"To bolo viac než frustrujúce," uviedol Crowley v roku 2007. "Hoci FDA bola spokojná s tým, že Megan a Patrick boli súčasťou súdneho procesu, interná revízna rada nemocnice ich žiadosť zamietla", pretože bol výkonným riaditeľom spoločnosti , "Preto som im uľahčil," hovorí. "Okamžite ukončím svoju prácu." (Spoiler alert: Vo filme - s najväčšou pravdepodobnosťou pre pridané dramatické napätie - je vyhodený.)

Toto tretí akt úpadku však vedie k šťastnému koncu. Bez obmedzenia Genzymeho dostali Crowley deti prvé infúzie enzýmov v januári 2003. Zatiaľ čo fázy ich ochorenia boli príliš ďaleko pokročilejšie na to, aby priniesli úplné zotavenie - nedávne štúdie ukazujú, že deti, ktoré dostali liečbu, viedli takmer normálny život - obe Crowley deti okamžite zlepšil. Meganovo rozšírené srdce sa vrátilo na normálnu veľkosť do šiestich mesiacov od získania tejto prvej dávky. Aj Patrick získal silu.

Harrison Ford: Pilot lietadla

Po siedmich rokoch sú relatívne zdravé a najdôležitejšie živé. A považujú za svojho otca - ktorého memoár o skúsenosti, Chasing Miracles: Rodina Crowley Cesta sily, nádeje a radosti, sa má v januári vydať - skutočný akčný hrdina.

pokračovanie

Len nehovorte Fordovi - aspoň nie jeho tvári. Akcia "hviezda akcie", ktorú si myslí, pochádza z "mojich filmov, ktoré zarobili najviac peňazí, ale tí, ktorí ho povýšili na takýto status sa netýkajú mojej celkovej práce". Dokonca aj keď najväčšie časti Fordu síce zahŕňajú ľahké šavle, meče alebo príležitostnú bičovku, jeho protagonisti sú bez výnimky "nad hlavou", trvá na tom. Vidí seba ako herec, ktorý sa stáva vedúcim mužom. Mimoriadne opatrenia vrátane gravitácie na švestkové role, ktoré odhaľujú "cestu rozvoja … Nie som profesionálny showoff, som rozprávač."

Ak sa však jedná o konanie, nehľadajte nič iné ako na jednu z najväčších ikon v Hollywoode. Ford nikdy neostával na svojich vavrínoch Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan. Vyzýva sa. Tu na letisku Santa Monica, má tri vlastné malé lietadlá a vrtuľník.

"Približne pred 14 rokmi som si uvedomil, že som sa naučila niečo nové vo veľmi dlhom čase," hovorí. "Chtěl som sa naučiť lietať: zručnosť všetkého, rozhranie medzi zodpovednosťou a slobodou, ktorú vám poskytuje, prehodnotila svet pre mňa a ako odpoviem na otázku:" Čo robíte? " Nuž, teraz môžem povedať "pilot". "

V týchto dňoch, kedy Ford nie je zaneprázdnený hľadaním ďalšieho skvelého scenára, sa bude pohybovať vo vzdialenom severnom Idahu s jeho leteckými kamarátmi.

"Vytvorili sme tábor na jednom z týchto pásov divočiny," hovorí, "a každý deň sa rozpadáme na päť alebo šesť letov a pristane na náročných miestach. Je to krásne, ale je to o praktizovaní, o tom, čo vás bezpečne nadol. "

Ford tiež pravidelne letí medzi Los Angeles a jeho domov v Jackson Hole, Wyo., Jedna z niekoľkých rezidencií, ktoré zdieľa so svojou snoubenkou, herec Calista Flockhart a jej syn Liam 9. Herec má tiež štyri dospelé deti - Benjamin, Willard, Malcolm a Gruzínsko - z dvoch predchádzajúcich sobášov.

Environmental Agent

Spoločnosť Ford koná aj inými spôsobmi. Jeho oddanosť otázkam životného prostredia je dlhotrvajúca, od vtipných vyhlásení o verejných službách, kde voskuje vlasy na hrudi (ouch), aby ilustroval odlesňovanie iného PR push, ktorý pomôže zachrániť ohrozené tigre.

pokračovanie

A dáva svoje peniaze tam, kde sú jeho ústa. Člen predstavenstva environmentálnej skupiny Conservation International už takmer 20 rokov, tento bývalý skautík "vždy miloval prírodu, ale raz som dal nejaké peniaze" - v roku 2009, Forbes časopis ho zaradil medzi najbohatšieho herca v Hollywoode - "Chtěl som ho využiť, aby mohol účinkovať." Peniaze môžu nakupovať vedu na podporu ochrany, môžu učiť politiku domorodých ľudí alebo rybárom inú úlohu, preťažená. "

Aktivista považuje pokrok v ochrane dažďových pralesov a koralových útesov za najvyššiu prioritu environmentálneho hnutia? "Existuje milión malých bojov, ktoré sa stretávajú v jednej veľkej bitke," hovorí Ford s vášňou. "A tam boli malé víťazstvá, ale nie veľká bitka, ešte nie.

"Potrebujeme zemný zvuk, do tej miery, kedy sa morálna autorita stane tak očividnou, že to je to, čo musíme urobiť."

Ford je obzvlášť znepokojený vzťahom medzi ohrozenými ekosystémami a našim vlastným zdravím. Mnohé z liekov, na ktoré sa spoliehame, boli pôvodne odvodené z rastlín a zvierat, niektoré z nich už boli vo voľnej prírode ohrozené. Preto Conservation International spolupracuje s domorodými spoločenstvami na celom svete, aby pomohla zachovať prirodzené biotopy, vrátane dažďových pralesov a koralových útesov, plných života.

Poradca pre zdravotnú bezpečnosť organizácie Judy Mills hovorí: "Niektoré z najinovatívnejších vedúcich k Alzheimerovej chorobe a HIV / AIDS a nové antibiotiká pre infekčné ochorenia - len niekoľko z nich - pochádzajú z ohrozených ekosystémov. Nevieme, čo sa deje na šťuku. Mohli by sme zničiť potenciálne lieky na ochorenia, o ktorých ešte ani nevieme. " Okrem toho Mills uvádza:

• Viac ako 50% moderné alebo západné lieky boli pôvodne odvodené z rastlín alebo zvierat. Niekoľko príkladov: Aspirín pochádza z kôry vrba. Liek rakoviny Taxol, používaný na liečbu rakoviny prsníka, pľúc a vaječníkov, bol vytvorený z ohrozených rastlín tresky tichomorskej. Účinná zložka warfarín, odvodená od sladkej ďateliny, je liečba krvných zrazenín. Výkonný liek proti bolesti Prialt, ktorý sa podáva pacientom, ktorí nemôžu tolerovať morfín, pochádza z hlodavcového slimáka. Lieky na liečbu detskej leukémie sa nachádzajú v ružovom periwinkle.
• Viac ako 90% tradičných liekov - staré lieky z Číny, Japonska, Kórey a tibetskej Unani a ayurvédske liečby - pochádzajú z rastlín a zvierat. Patrí sem ženšen pre boj s únavou a stresom, ako aj príznaky spojené s diabetom 2. typu. Medveď žlč je už dlho používaný na liečbu žlčových kameňov, hepatitídy a ochorenia pečene. Čínska Artemisia, rastlina tradične podávaná na boj proti horúčke a parazitárnym infekciám, je hlavným zdrojom nového lieku Coartem pre cerebrálnu maláriu; Očakáva sa, že tento rok ušetrí viac ako 600 000 životov.

pokračovanie

Mimoriadny človek

ako Mimoriadne opatrenia premiéra tohto mesiaca - jeho 60. film - Ford je nadšený jeho najnovšou veľkou obrazovkou a tiež jeho životným smerom. Je v šťastnom vzťahu s Flockhartom a tiež sa cíti skvelo: "Calista a ja sme radi variť, veľa grilovania, šaláty, také veci. Žijeme v zdravom životnom štýle."

A s desaťročnými skúsenosťami, ktoré zisťujú trappings slávy, sa naučil vyrovnať celú vec v Hollywoode - "Anonymita je cnosť, ktorú ľudia vážne podhodnocujú!" - s jeho anténou uniká do mrakov. Ale nemyslite si osobnú spokojnosť s uvoľnením, či už profesionálne alebo osobne. Pretože Ford - jeden z najpopulárnejších hrdinov celulódy - žije na jedno slovo, ten istý, ktorý sa tak neochotne vyhýba: Akcia!

Keď je dieťa chronicky choré

Je to najhoršia nočná mora rodičov: Rovnako ako deti Crowley, vaše dieťa bolo diagnostikované s vážnou chorobou. Ako zabezpečíte najlepšiu starostlivosť a zároveň zachováte svoj domáci front - nehovoriac o svojich emóciách - neporušené? Carla Oliver, MSW, CCLS, riaditeľka Oddelenia terapeutického oddychu / detského života v Detskej nemocnici v Aurora, Colo., Ponúka tieto tipy:

• Vyberte správnu nemocnicu. Pred odoslaním svojho dieťaťa do nemocnice, povedzte Oliver. "Spoločná komisia je agentúra, ktorá je v podstate" polícia "nemocníc a jej zamestnanci sa náhodne objavia v nemocniciach a buď udeľujú akreditáciu - alebo nie, a zistíte, čo majú ostatní lekári povedať o konkrétnych nemocniciach . " Národný systém hodnotenia nemocníc v Harvardskej zdravotníckej škole je ďalším dobrým zdrojom.
• Spolupracujte so svojím lekárom. Nájdite detskú nemocnicu, ktorá zahŕňa "filozofiu starostlivosti zameranú na rodinu", radí Oliver. "Nie všetci robia to v podstate znamená, že rodina dieťaťa je odborník … sú v spolupráci so svojimi lekármi, veľa času vie, že mama naozaj dobre vedia."
• Vzdelajte sa. Takmer všetky pediatrické nemocnice v USA zamestnávajú najmenej jedného odborníka na detskú výživu, odborníka v oblasti zdravotníctva, ktorý má za úlohu viesť rodičov a ich deti prostredníctvom pripravovaných lekárskych postupov a obnovy, hovorí Oliver. Ale aj rodičia by sa mali zblížiť s faktami a výzvami stavu ich dieťaťa.